Síndrome de Ehlers-Danlos de tipo IV: a propósito de un caso / Ehlers-Danlos syndrome type IV: Presentation of a case

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Caso 17. Aneurisma bilateral de vena yugular externa y trombosis bilateral secuencial / Case 17. Bilateral aneurysm of external jugular vein and sequential bilateral thrombosis

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Intrahistoria del síndrome de atrapamiento de la arteria poplítea. Un estudiante llamado T.P. Anderson Stuart / Internal history of popliteal artery entrapment syndrome. A student named

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Caso 10. Aneurisma de arteria subclavia derecha aberrante / Case 10. Aberrant right subclavian artery aneurysm

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Solución del Caso 10: aneurisma de arteria subclavia derecha aberrante / Solucion to Case 10: aberrant right subclavian artery aneurysm

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Tratamiento de la isquemia crítica de las extremidades inferiores. Cirugía distal y endovascular / Treatment of critical ischaemia of the lower limbs. Surgical or endovascular distal revascularization

Introducción: La isquemia crítica de los miembros inferiores (ICMI) es un proceso crónico con pronóstico muy desfavorable. Objetivo: Analizar la cirugía derivativa (CD) y endovascular (CE) de troncos distales en el tratamiento de la ICMI. Material y métodos: Estudio retrospectivo en el que se incluyeron 113 pacientes (89 hombres y 32 mujeres) intervenidos entre enero de 2006 y diciembre de 2010. Método de Kaplan-Meier para el análisis de resultados. Resultados: Edad media 74,5 años; diabéticos 62%; el 26,4% dolor de reposo; el 73,6% lesión distal. Se realizaron 121 procedimientos: 69 derivaciones, 52 angioplastias. CD: anastomosis proximal más frecuente en femoral común (60%) y la distal en peronea (41,4%). Se utilizó vena safena en el 74% de casos. CE: la arteria más tratada fue la tibial anterior (59,6%). En 19,2% de casos se trató más de un tronco distal y en 57,7% se trataron también lesiones proximales simultáneamente. Sin diferencias significativas en el análisis de permeabilidad, salvamento de extremidad y supervivencia en función del tipo de cirugía. Permeabilidad total: 69,2% al primer mes, 51,6% a los 6 meses y 48,2% al año. Tasa de salvamento de extremidad: 83,2% al primer mes, 71% a los 6 meses y del 65% al año. Supervivencia total: 92,5% al primer mes, 85,5% a los 6 meses y del 72,3% al año. Conclusiones: Ambas técnicas, CD y CE, son útiles para salvamento de extremidad frente a la alternativa de amputación mayor. No obstante, en ocasiones la amputación mayor de entrada es preferible a revascularizaciones límites que nos van a llevar a un fracaso precoz(AU)

Introduction: Critical ischemia of the lower limbs (CILL) is a chronic process with a poor prognosis. Objective: To analyse bypass surgery (BS) and endovascular surgery (ES) of distal branches in the treatment of CILL. Material and methods: A retrospective study was conducted on 113 patients (89 males, 32 females) who were treated between January 2006 and December 2010. The Kaplan Meier method used for analysing the results. Results: No major differences in patency, limb salvage, and survival as regards the type of surgery. Total patency: 69.2% in the first month, 51.6% after 6 months, and 48.2% after one year. Limb salvage rate: 83.2% on the first month, 71% after 6 months and 65% after one year. Overall survival: 92.5% in the first month, 85.5% after 6 months, and 72.3% after one year. The mean age was 74.5 years, with 62% diabetics, 26.4% with rest pain, and 73.6% with a distal lesion. Of the121 procedures, there were 69 bypasses and 52 angioplasties. BS: Common femoral was the most frequent anastomosis (60%) and distal peroneal (41.4%). Saphenous vein was used in 74% of the cases. (ES): The anterior tibial was the most treated artery (59.6%). In more than 19.2% of cases, more than one distal branch was treated, and 57.7% of cases also had proximal lesions treated simultaneously. Conclusions: Both techniques, BS and ES, are useful for limb salvage compared to the alternative of major amputation. However, major amputation as first option is sometimes preferable to extreme revascularisations that may lead to early failure(AU)

¿Es útil el eco-Doppler portátil en el diagnóstico de enfermedad arterial periférica? Estudio de validación / Usefulness of a portable duplex scanning device in the diagnosis of peripheral arterial disease. A validation study

Objetivos: Validar el eco-Doppler portátil (EDP) para el diagnóstico de enfermedad arterial periférica (EAP) y analizar la influencia del tipo de lesión arterial en el resultado. Material y método: Estudio prospectivo: 60 extremidades (45 pacientes), edad media 68 años, 33 hombres/12 mujeres, 30% diabéticos, 37% dislipémicos, 58% hipertensos, 27% cardiópatas. Realizamos un EDP siguiendo las guías de diagnóstico vascular no invasivo del sector femoropoplíteo (8 segmentos), comparándolo con la arteriografía. Clasificamos como estenosis < 50%, > 50% y trombosis. Calculamos sensibilidad (S), especificidad (E), VPP, VPN e índice de acuerdo kappa. Las lesiones arteriales se clasifican en únicas o múltiples y se comparan con el grado de acierto del EDP (test chi cuadrado). Resultados: En el sector supragenicular el índice de acuerdo es bueno para diagnóstico de trombosis (K=0,779, S=86%, E=95%, VPP=79%, VPN=96%) y de estenosis > 50% (K=0,651, S=82%, E=85%, VPP=70% y VPN=92%).En el sector infragenicular el grado de acuerdo es bueno para diagnóstico de trombosis (K=0,610, S=72%, E=87%, VPP=77%, VPN 84%), pero moderado en estenosis > 50% (K=0,472, S=68%, E=78%, VPP=70% y VPN=76%).El EDP identifica correctamente 94% de trombosis en lesiones únicas frente 85% en estenosis múltiples (p=0,008) y 86% de estenosis > 50% en lesiones únicas frente 79% en múltiples (p=0,070). Conclusiones: La sensibilidad, especificidad, VPP y VPN del EDP son buenos en diagnóstico de EAP siendo más sensible para diagnóstico de trombosis que estenosis.- El EDP ofrece mayor fiabilidad en diagnóstico de EAP en sector supragenicular frente al infragenicular.- Las lesiones arteriales múltiples disminuyen la fiabilidad del EDP en el diagnóstico de trombosis(AU)

Objectives: The aim of this study is investigate the agreement between a portable duplex scanner (PDS and angiography in the diagnosis of peripheral arterial disease (PAD) and analyse the influence of the type of lesion on the result. Material and methods: A prospective study was conducted on 60 limbs (45 patients) with a mean age of 68 years, 33 males/12 females, 30% diabetes mellitus, 37% dyslipidaemias, 58% arterial hypertension, and 27% heart diseases. A PDS was made following the guidelines for the non-invasive diagnosis of femoral-popliteal sector (8 segments) and comparing it with the angiography. The stenosis were classified as <50%, and thrombosis as >50%. The sensitivity (Se), specificity (Sp), Positive Predictive Value (PPV), Negative Predictive Value (NPV) and Kappa (K) index of agreement was calculated. The arterial lesions were classified in singles or multiples, and were compared with the level of accuracy of the PDS (chi-squared test). Results: In the above-knee segment, the level of agreement was good for the diagnosis of thrombosis (K=0.779, Sp=86%, Se=95%, PPV=79%, NPV=96%) and stenosis >50% (K=0.651, Se=82%, Se=85%, PPV=70% and NPV=92%).In the below-knee segment, the index of agreement was good for the diagnosis of thrombosis (K=0.610, Sp=72%, Se=87%, PPV=77%, PNV=84%), and moderate in stenosis >50% (K=0.472, Sp=68%, Se=78%, PPV=70% and NPV=76%).The PDS correctly identified 94% of thrombosis in single lesions compared to 85% in the multiple lesions (P=.008) and 86% in stenosis >50% in single lesions compared to 79% in multiple lesions (P=.070)(AU)

Conclusions: The sensitivity, specificity, PPV, NPV and Kappa index are good in the diagnosis of PAD, being more sensitive for the diagnosis of thrombosis than for the diagnosis of stenosis.- The was more reliable for the diagnosis of PAD in above-knee segments than below-knee segments.- Multiple arterial lesions decrease the reliability of PDS in the diagnosis of thrombosis(AU)

Síndrome hiperperfusión cerebral: ¿complicación infrecuente de la endarterectomía carotídea? / Cerebral hyperperfusion syndrome: Relatively rare complication of carotid endarterectomy?

IntroducciónEl síndrome de hiperperfusión cerebral (SHC) constituye una complicación relativamente infrecuente, pero muy grave de la endarterectomía carotídea (EC).ObjetivoDescribir los casos de SHC de una serie consecutiva de pacientes en que se realiza EC en un período de tiempo dado.Material y métodosRevisión retrospectiva de una base de datos recogida prospectivamente de la cirugía de endarterectomía carotídea realizada en nuestro Servicio de Cirugía Vascular entre los años 2002 y 2009. Para el diagnóstico de la severidad de la estenosis (método NASCET) y establecer la indicación quirúrgica se utilizó la arteriografía o la combinación de dos pruebas no invasivas. La técnica realizada fue una endarterectomía carotídea abierta.ResultadosSe realizan 172 endarterectomías carotídeas (EC) en este período, que corresponden un 86% a varones y un 14% a mujeres, con una edad media de 70,4 ± 7,7 años. En este período tienen lugar, en el postoperatorio inmediato, tres SHC en dos varones y una mujer entre los días segundo y tercero desde la cirugía. La edad media de los casos es de 73,6 años. En todos ellos existe el antecedente de tabaco e hipertensión arterial. La arteriografía evidencia signos de hipoperfusión cerebral crónica en los tres casos: dos muertes y un paciente con secuelas neurológicas.ConclusiónEl SHC es una complicación potencial de la revascularización carotídea de consecuencias fatales. La identificación de pacientes de alto riesgo de SHC es fundamental para su prevención y tratamiento precoz, consistente en el control intensivo de la tensión arterial(AU)

IntroductionCerebral hyperperfusion syndrome is a relatively rare but serious complication following carotid endarterectomy.ObjectiveDescribe the cases of a consecutive series of patients who were operated on in a given period of time.Material and methodsA retrospective review of a prospective database consisting of patients who had undergone carotid endarterectomy in our Vascular Department over a period of time (2002-2009). Patients underwent preoperative angiography or two minimally invasive techniques in order to determine the degree of carotid stenosis (NASCET method)ResultsA total of 172 carotid endarterectomies were performed during this period of time (86% males-14% females), mean age 70.4± 7.7. During this period three patients showed cerebral hyperperfusion syndrome, two men and one woman, between the second and the third postoperative day. The mean age was 73.6 years. All of them were ex-smokers and hypertensive. Angiography demonstrated signs of chronic cerebral ischaemia. Two patients died and another is alive with neurological morbidity.ConclusionCerebral hyperperfusion syndrome is a potential complication of carotid endarterectomy, with possible fatal consequences. The identification of patients with a risk of cerebral hyperperfusion syndrome is of paramount importance in order to prevent and treat it. Once hyperperfusion has been established the treatment consists of aggressive postoperative blood pressure control(AU)

Fístula aortoentérica post-EVAR. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Post-EVAR aortoenteric fistula. Presentation of a case and a review of the literature

El tratamiento endovascular del aneurisma de aorta abdominal (EVAR) no previene la aparición de fístula aortoentérica (FAE), rara y devastadora complicación. Su etiopatogenia es imprecisa, atribuyéndose a migración, angulación o dislocación del endoinjerto, a daño directo del intestino por erosión mecánica, o por presurización, inflamación, infección o rotura del aneurisma, pero también puede aparecer sin fallos en el dispositivo implantado y con pruebas de seguimiento de imagen normales. La clínica es larvada, por eso requiere un alto índice de sospecha. La angio-TC es el mejor método diagnóstico. El tratamiento precoz es esencial para obtener buenos resultados: consiste en la explantación del endoinjerto y la revascularización aórtica directa o extraanatómica. Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años, portador de AAA, con alto riesgo quirúrgico, que fue tratado con endoprótesis aortomonoiliaca e injerto cruzado. Seis meses después de EVAR presentó una FAE, con evacuación del contenido aneurismático por vía digestiva.Con este se han publicado un total de 32 casos en la literatura. Es necesaria una constante vigilancia de la aparición de complicaciones en los pacientes sometidos a EVAR(AU)

Endovascular aneurysm repair (EVAR) is not immune to aorto-enteric fistulas (AEF), a rare and devastating high death rate complication. Pathogenesis is not clear, and may be attributed to graft migration, erosion, kinking, dislodging or adjacent organ injury due to mechanical forces, or aneurysm pressurisation, inflammation, infection and rupture. But AEF may appear despite accurate device placement or without stent or aortic failure in follow-up imaging studies. Symptoms are usually masked. A high level of suspiction, early recognition and treatment are essential for successful outcome. CT angiography is better than endoscopy for diagnosis. Surgical treatment consists of graft removal and direct aortic replacement or extra-anatomic bypass. A new case of post-EVAR AEF and a review of the literature reports a total o 32 cases. We emphasise the need for continued awareness in patients undergoing EVAR(AU)

Tratamiento endovascular de aneurismas de aorta abdominal en octogenarios: 10 años de experiencia / Endovascular treatment of abdominal aorti aneurysms in octogenarians: 10 years experience

IntroducciónEl riesgo quirúrgico en pacientes añosos está incrementado por la comorbilidad asociada. A mayor edad, mayor es la prevalencia de aneurisma de aorta abdominal (AAA). Se analizan los resultados de morbimortalidad en la reparación endovascular del AAA (REVA) en pacientes octogenarios.ObjetivosEl análisis de los resultados del REVA.Material y métodosDel total de 244 pacientes programados, intervenidos de REVA entre enero 2000-diciembre 2009, se seleccionaron 53 con edad ≥ 80 años (3 mujeres-50 hombres). Edad media 83±2,5 (80-89). Aneurismas asintomáticos 81%. Comorbilidad asociada: HTA 70%, tabaquismo 55%, cardiopatía 51%, insuficiencia renal 38%. ASA III-IV: 64%. Endoprótesis: 17 bifurcadas, 35 aortomonoiliacas, 1 recta. Exclusión de hipogástricas: 26. Estudio retrospectivo.ResultadosMortalidad a 30 días 3,7% (1 accidente cerebrovascular, 1 infarto agudo de miocardio [IAM]). Morbilidad perioperatoria (31%): 6 fracasos renales, 2 IAM, 3 claudicaciones glúteas. Estancia media 9 días. Seguimiento medio 23±16,5 meses, 5 pacientes perdidos. Reintervenciones 2: 1 REVA por migración, 1 resección de injerto cruzado infectado. Fugas tipo II, 4. Supervivencia acumulada a 1-2-4 años 82, 70 y 24%, respectivamente. Mortalidad total 22 pacientes (46%).ConclusiónLa REVA ha mejorado los resultados del tratamiento del AAA en pacientes octogenarios, sin embargo, la mortalidad a medio plazo por causas no relacionadas con el REVA es elevada. Esto debe hacernos reflexionar sobre qué tipo de pacientes tratamos y su edad en el momento de la intervención, tanto en términos de balance riesgo quirúrgico/beneficio como en términos de asignación de recursos para un sistema médico económicamente viable(AU)

IntroductionAbdominal aortic aneurysm (AAA) is an age-related disease. Advanced age is also associated with comorbidities that increase surgical risks. We analyzed mortality and morbidity associated with endovascular aneurysm repair (EVAR) in octogenarians.ObjectiveTo analyse results of EVAR (Endovascular Aneurysm Repair).MethodsA retrospective study of 244 patients who underwent EVAR from January 2000 to December 2009. A total of 53 patients aged ≥ 80 years were selected; 3 Women, 50 men. The mean age was age 83±2.5 years (80-89), and 81% were asymptomatic. Comorbidities included: Hypertension 70%, Smoking 55%, cardiac disease 51%, renal disease 38%,and ASA III-IV 64%. 17 bifurcated grafts, 35 aortomonoiliac grafts and 1 straight graft were implanted. Twenty-six hypogastric arteries were excluded.ResultsThe 30-day mortality was 3.7% (1 stroke- 1 MI), and the 30-day morbidity was 31%. There were, 6 renal function impairments, 2 MI, 3 buttock claudications. The mean postoperative stay was 9 days. The mean follow-up was 23 months (SD±16.5), in which 5 patients were lost. There were two reinterventions: one due to graft migration and another due to crossover bypass infection. There were 4 Type II endoleaks. The 1-2 and 4 year survival rates were 82%, 70% and 24%, respectively. The overall mortality was 46%.ConclusionEVAR has improved AAA treatment results in octogenarian patients. However, mid-term mortality is high for non-EVAR related causes. Therefore, we must consider the type of patient we treat and their age at the time of surgery, not only in terms of risk/benefit, but also in resource assignment to have a viable medical system(AU)

Tratamiento endovascular de aneurismas de aorta abdominal infrarrenal de gran tamaño / Endovascular treatment of giant infrarenal abdominal aortic aneurysms

Introducción. El tratamiento endovascular de los aneurismas de aorta abdominal es cada vez más frecuente. Debido a la disponibilidad de técnicas de imagen, que permite detectar esta afección en estadios tempranos, es poco habitual tratar aneurismas de aorta abdominal de gran tamaño. Objetivo. Analizar los resultados del tratamiento endovascular en aneurismas de aorta abdominal de gran tamaño, definido como aquel que presenta un diámetro transverso máximo ≥ 75 mm medido en angiotomografía computarizada. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo. De un total de 214 pacientes tratados mediante tratamiento endovascular entre 2001 y 2008, 20 pacientes (9,3%) presentaban aneurismas de aorta abdominal de gran tamaño (1 mujer-19 hombres). Edad media, 77,6 años. Todos ASA III-IV. Un 55% presentaba aneurismas de aorta abdominal y un 45%, aortoilíacos. El diámetro medio del saco fue de 88,7 mm; el diámetro medio del cuello, de 26,4 mm, y la longitud media del cuello, de 19,2 mm. El 35% presentaba una longitud ≤ 10 mm. Se colocó endoprótesis aortomonoilíaca en 18 casos y bifurcada en 2 casos. Resultados. Morbilidad operatoria: 1 nefropatía por contraste. La mortalidad fue del 0%. La estancia postoperatoria media fue de 9 días. El seguimiento medio fue de 21 meses. Mortalidad durante el seguimiento: 11 pacientes (55%), pero sólo 3 (15%) secundarios a complicaciones del tratamiento endovascular. Conclusión. Los pacientes con aneurismas de aorta abdominal de gran tamaño presentan una edad avanzada y asocian una alta comorbilidad que puede justificar el tratamiento endovascular de forma electiva. A pesar de una anatomía más compleja y de una mayor mortalidad global, el tratamiento endovascular es una indicación posible y segura. El riesgo de complicaciones asociadas al tratamiento justifica un seguimiento más estricto(AU)

Introduction. The endovascular treatment of abdominal aortic aneurysms (AAA) is becoming increasingly common. Due to the availability of imaging techniques that enable this condition to be detected in the early stages, it is unusual to treat a large-sized AAA. Objective. To analyse the results of endovascular treatment of giant AAA, defined as one that has a maximum cross-sectional diameter of ≥ 75 mm measured by angioCT. Patients and methods. A retrospective study, with a total of 214 patients who received endovascular aneurysm treatment between 2001 and 2008, 20 (9.3%) of whom had a giant AAA (1 female and 19 males). The mean age was 77.6 years. All were ASA III-IV, with 55% AAA and 45% aorto-iliac. The mean diameter of the sac was 88.7 mm, the mean diameter of the neck 26.4 mm and the mean length of the neck 19.2 mm (35 % had a length ≤ 10 mm. Aortomonoiliac endograft in 18 cases, bifurcated in 2 cases. Results. Operative morbidity: 1 nephropathy due to contrast. Mortality: 0%. Mean post-operative stay: 9 days. Mean follow up 21 months. Mortality during follow up: 11 patients (55%), but only 3 (15%) secondary to endovascular aneurysm treatment complications. Conclusion. The patients who had a giant AAA were of advanced age and have a high comorbidity which may justify elective endovascular treatment. Despite a more complex anatomy and a higher overall mortality, endovascular treatment is a possible and safe indication. The risk of treatment associated complications justifies a more careful follow up(AU)

Edema de extremidad inferior secundario a neurofibroma poplíteo gigante / Lower limb oedema induced by a giant popliteal neurofi broma

Introducción. El neurofibroma solitario es una lesión benigna que se origina de los nervios. Se presenta en adultos jóvenes sin predominio de sexo. La escisión es considerada el tratamiento de elección. Caso clínico. Mujer de 37 años, remitida a nuestro servicio por edema en el pie y la pierna derecha de varios meses de evolución. En la exploración clínica se aprecia tumoración sólida, rodadera, no adherida a planos profundos, de gran tamaño, ocupando la fosa poplítea. La exploración con eco-Doppler aprecia permeabilidad de arteria y vena poplíteas, muy desplazadas de su eje. La angio-RM confirma una formación quística en hueco poplíteo, de 60 mm x 40 mm. La sintomatología de la paciente y el riesgo de complicaciones (trombosis venosa, daño a la arteria poplítea por traumatismo crónico) determinaron la indicación quirúrgica. En la intervención se identifica una tumoración sólida y encapsulada, sin conexión con paquete vascular, pero íntimamente dependiente de trayecto nervioso ciático poplíteo externo. Se extirpó en su totalidad. El postoperatorio transcurrió con normalidad. La paciente permanece asintomática y en las sucesivas revisiones no se ha objetivado recidiva ni complicaciones vasculares. Conclusión. Los neurofibromas son tumores benignos que se localizan en cualquier lugar del organismo y pueden alcanzar gran tamaño. Deben ser extirpados quirúrgicamente si provocan síntomas o complicaciones (dolor, compresión, deterioro neurológico) y deben ser estudiados ante sospecha de degeneración maligna. El pronóstico tras resección quirúrgica es bueno y la recurrencia es rara(AU)

Introduction. The solitary neurofibroma is a benign lesion that originates from the peripheral nerves. It presents in young adults of either sex. Excision is considered as the treatment of choice. Clinical case. A 37 year-old woman referred to our department due to an oedema that had developed over several months in the right foot and leg. A large, solid, rolling tumour, which was non-adherent to the deep planes, was seen occupying the popliteal fossa. The echo-Doppler examination showed the patency of the popliteal artery and vein, which were much displaced form their axis. The Angio-MRI confirmed a cystic formation of 60 mm x 40 mm in the popliteal fossa. Surgery was indicated, due to the patient symptoms and the risk of complications (venous thrombosis, damage to the popliteal artery due to chronic trauma). During surgery, a solid encapsulated tumour was identified, which was disconnected from the vascular bundle, but closely dependent on the external popliteal sciatic nerve trajectory. It was completely removed. There were no post-operative complications. The patient remains asymptomatic and there has been no recurrence or vascular complications in successive reviews. Conclusion. Neurofibromas are benign tumours that can be found in any part of the body and can be very large. They must be surgically removed if there are symptoms or complications (pain, compression, neurological deterioration) and they must be study if malignant degeneration is suspected. The prognosis after surgical resection is good and recurrence is rare(AU)